马凡氏综合征

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00后已经开始心脏病了21岁小伙突 [复制链接]

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“来了一位胸痛的病人,需要赶快抢救!”1月15日凌晨,救护车的鸣笛声划破寂静夜空。医院急诊室的患者小胡(化姓)今年才21岁,标标准准的“00后”。接诊的心胸血管外科主任医师苏存华第一时间结合各项检查做出判断,小胡是典型的、最危急凶险的心脏疾病——急性A型主动脉夹层。“胸痛、背痛、里面像是被撕裂了一样”,小胡回忆道。原来,小胡患有马凡氏综合征,遗传自妈妈。这是一种影响结缔组织的遗传性疾病,而结缔组织是支撑和连接器官和身体其他结构的纤维。马凡氏综合征最常“作祟”于心脏、眼睛、血管和骨骼,使它们的健康受到影响。而另一方面,苏存华介绍,主动脉夹层就好像人体里有一个随时可能爆炸的“炸弹”,需要立即手术才能“拆弹”排险。“小胡的情况又是最紧急最容易破裂的一种夹层,如果不做手术,死亡率按小时来计算。病人来了以后就通过绿色通道紧急进入手术室了。病人是主动脉根部瘤破裂,右冠状动脉撕裂,左冠状动脉也受到累及,哪怕晚一个小时进去,由于供应心脏血液最重要的冠脉‘撕裂’,病人可能连手术机会都没有”,苏存华说。术中,由于小胡在十几年前就因为漏斗胸导致的胸部畸形做过手术,且病人扁平胸,巨大的主动脉夹层动脉瘤和心脏与胸骨贴的很近,为防止意外,需要先建立体外循环,再进行开胸,胸骨游离分解很困难,整个手术仅暴露血管的操作就花了接近两个小时。幸运的是,手术经历重重难关后成功结束,术后当天就拔除气管插管,并且术后第二天小胡就已经顺利转回普通病房。无独有偶,病房里的患者小周(化姓)今年也才28岁,几天前因为心源医院,然而一直按心肌炎治疗,效果欠佳,医院心胸血管外科。抽丝剥茧,细细一问,医生们才发现小周的母亲患有家族性的高胆固醇血症。“虽然母亲自己知道有这个病长期吃药降血脂,但是感觉小孩年纪还轻,就没检查更没有治疗。”而小周,正是因为疏于关心自己心脏健康,一下子就晕倒在了路上。医院后,当地医生们一直以心肌炎治疗。医院后,通过心脏造影检查,显示小周的血管已经是严重的三支病变。通过及时的心脏冠脉搭桥治疗,挽救了年轻的生命。“心血管疾病越来越年轻化。”苏存华坦言,遗传因素对于心血管疾病的发病来说有着相当重要的影响。“比方说父母有糖尿病、高血压这样的基础疾病,以及特殊的基因病,都应该要及时引起重视,做好疾病预防。”与此同时,值得一提的是,年轻的生活习惯也潜移默化中“催化”了心血管疾病的早发生。专家指出,除了遗传因素,一些年轻人经常熬夜、生活压力比较大、饮食不健康,以及肥胖、抽烟、酗酒,都可能让心脏疾病的发病年龄提前。专家提醒,为了将预防心脏疾病的关口前移、避免发现时已经是更严重的程度,可尽早开展心电图、心脏超声等心脏筛查。重点人群还应在心脏专科门诊接受咨询后,采取更进一步的心脏专科检查。扬子晚报/紫牛新闻记者吕彦霖校对李海慧
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