中科医院曝光资质 http://m.39.net/baidianfeng/a_5154118.html在看明清小说时，对于神来不凡之人的样貌描述中，总会用上“双手过膝”一词，例如《三国演义》中对刘备的描述就有“生得身长七尺五寸，两耳垂肩，双手过膝。”对司马炎的相貌也有：“人物魁伟，立发垂地，两手过膝。”不仅如此，在正史《三国志·蜀志·先主传》也用“垂手下膝”来形容刘备。但从医学角度来看，手长过膝其实有可能是马凡综合征的表现。
什么是马凡综合征
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，主要波及骨关节、眼及心血管系统，所造成的损害是多样的。
马凡综合征的表现
马凡综合征主要表现在眼、骨骼系统与心血管系统。
1、眼异常：主要表现为晶状体异位或近视，有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等，且患者男性多于女性。
2、骨骼系统异常：主要表现为蜘蛛指，肢体过长，长头畸形，面窄，高腭弓，耳大且低位，四肢无力伴有韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展，或可见漏斗胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
3、心血管系统异常：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。表现有升主动脉瘤和夹层动脉瘤，或可伴有主动脉关闭不全、主动脉瓣、二尖瓣退变异常。其中，升主动脉瘤破裂是马凡综合征患者死亡的主要原因。
马凡综合征的诊疗
马凡氏综合征的诊断需结合眼、心、骨、神经行为异常、家族史综合分析。虽然很多患者在出生时就发现有心血管异常，但眼与骨骼的病变并未显现，无论是否发现有先天性心血管异常，孩子在生长过程中如若发现有蜘蛛指、手长过膝等异常表现，应警惕马凡综合征。目前临床上对于马凡综合征并没有很好的治疗方法，只能针对马凡综合征出现眼、骨、心异常进行对症治疗，因此尽早诊断，及时治疗，才能使病人得到最佳的治疗。
供稿：医院中医工作室
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