马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/6/14 23:10:00
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近日,怀孕8个多月的王女士产检回家路上,下地铁后转骑共享单车,爬坡时突感胸痛。检查后发现居然是主动脉夹层。疫情之下,福建医院立即为患者开通绿色通道,多学科协作,为王女士行剖宫产手术后,争分夺秒进行人工血管升主动脉替换术。最终母子平安。

危急!孕妇突发胸痛,一查居然是主动脉夹层

王女士产检回家路上突感胸痛,起初以为是天气热导致,就想着早点回家休息,可是休息一段时间后,症状依旧明显。

医院的心脏彩超提示,王女士患的居然是主动脉夹层,且病情极为危重,一大一小随时都有生命危险,医生建议立即转诊福建医院心血管外科。

急性主动脉夹层是一种极其凶险的、死亡率极高的疾病,如果没有得到及时有效的诊治,其死亡率会以每小时1-2%增加,在发病后的第一个48小时内死亡率超过50%。

得知患者无48小时内核酸报告,医院心血管外科李虔桢副主任医师马医院院长及书记陈良万教授、心血管外科副主任戴小福教授。

两位教授特别指示:不能拒收一个患者,不能放弃一个生命!同时积极协调产科、新生儿科、心脏彩超科、输血科等科室,心血管外科ICU、手术室、麻醉、体外循环等部门随时待命,随时应对手术中的各种突发情况。

幸运!7小时接力守护母子平安

医院后,心血管外科立即启动绿色通道,遵照疫情防控要求,将患者收住缓冲病房,患者及家属在最短时间内完成了办理住院及术前准备。

根据患者的症状体征,同时在得知患者的母亲很年轻就不明原因突然死亡,进一步详细了解患者家族史后,考虑患者合并“马凡综合征”——这是一种遗传性结缔组织疾病。

其中,70%的患者有家族史,30%的患者是自发基因突变。该病是主动脉夹层的高发人群。在多学科紧急讨论后,决定治疗上先施行剖宫产手术,然后再进行主动脉夹层手术。产科潘剑榕主任团队首先实施剖宫产术,仅用了3分钟多就将孩子取出来。

孩子是一个3斤多的男婴,出生后一般状况差,评分低,守候在一旁的心外麻醉医师及儿科医生进行插管后立即将孩子送往新生儿科治疗。

心外手术需要体外循环,应用肝素抗凝;但是剖宫产后为了防止子宫大出血,则需要高凝血状态。为了尽可能保住患者子宫,产科医生同时采用宫内球囊压迫止血。

在剖宫产手术中,心外科医生也一直守候在旁边,应对随时可能出现的夹层破裂导致大出血。

在产科医生结束“战斗”后,心血管外科李虔桢副主任率团队接力,对患者开胸解除“大血管炸弹”。经过5个多小时努力,成功施行“Bentall+三分支支架术”。

对于如此严重的主动脉夹层,团队仅花了2.5小时建立体外循环,更为患者术后康复奠定了良好的基础。

术后第一天,王女士就拔除气管插管,已准备出院。孩子目前也已经拔除气管插管,可以正常喂养。母子平安,所有人悬着的心终于真正放下了。

李虔桢副主任医师提醒——在我国,妊娠合并主动脉夹层的发病率约为0.4/10万。研究发现,35岁以下的女性中,19%的主动脉夹层与怀孕有关。这可能是由于激素和孕期及产后身体的变化,导致已经有夹层倾向的女性在怀孕期间更有可能进一步加重。因此,孕妈妈不可对血管问题掉以轻心,尤其有是妊高症、马凡氏综合症。

怀孕前进行有效的体检尤为重要。对于已经怀孕的患者,医院进行超声和MRI的检查,及时发现心血管病变。

福建卫生报全媒体记者:陈坤

通讯员:陈银海

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