马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/6/14 23:37:00
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钱江晚报·小时新闻通讯员王蕊雷小蒙

如果没有这次意外,来自美国的Michael或许早已从杭州抵达马来西亚,洽谈完业务回国了。但也是因为这次意外,不仅让他经历了生死时速,更让他亲身体会到以浙江大医院医院的医疗技术已达到国际先进水平。而造成这次意外的,是一种叫做“主动脉夹层破裂”的凶险疾病。

图源:视觉中国 

胸口剧痛,就像子弹穿过一样

时间倒回到11月16日,浙江海宁。现年59岁的Michael前一天刚刚抵达海宁洽谈业务。11月16日早上6点45分左右,正和朋友共进早餐的他,突然感觉胸口剧烈疼痛,“就像子弹穿过胸口那样痛。”Michael回忆,朋友立马帮他打了医院。检查结果显示,他的人体中最大的血管升主动脉出现了一个裂口,考虑是主动脉夹层(I型)。

听到这一消息的Michael心生绝望,这种疾病他并不陌生,他的祖母、妈妈和舅舅都是因为突发这种疾病,在美国送医后不到一小时来不及抢救就去世了,所以在他的意识中,自己这次肯定凶多吉少了,都紧急通过视频给家人留了遗言。但医生接下来的话又给了他一线希望,急性主动脉夹层必须要尽快手术,也只有通过手术才能争取一线生机。经过沟通,Michael选择转院至浙大一院。

“医院是周六上午十点半左右,当时额头都是汗,意识还比较清醒,用英语跟他交流,他告诉我们胸口像被异物刺痛一样。”接诊的急诊医生说,根据海宁当地的检查结果,主动脉夹层破裂基本诊断明确,需要尽快安排手术。得知这一消息后,正带队在外参加学术会议的浙大一院心脏大血管外科主任马量主任医师第一时间回杭,给手术争取时间。另一边,在浙大一院手术室,麻醉科、输血科等术前工作也有条不紊地开展,下午3点,Michael被送进手术室,心脏大血管外科郭雷主治医生开始开胸、分离血管,建立体外循环,医院,就直接投入到手术之中。

“手术整体过程还是比较顺利的,但他的病情是十分凶险的。”马量主任介绍,打开胸腔后发现,升主动脉的内膜和中膜已经完全撕裂,仅剩的一层外膜也如同一张薄纸片,随时可能也会爆裂,后果不堪设想。手术切除损伤的升主动脉,主动脉弓,均用人工血管替换,降主动脉植入“象鼻”支架,晚上8点手术顺利完成,Michael随后被送入监护室监护。

感谢你们,中国医生

但康复之路一开始并没有像想象地那么顺利。

由于主动脉夹层破裂,全身血液大量聚集到夹层中,直到手术结束前,Michael全身处于缺血状态,而追问病史后发现他还曾患有格林巴利综合症,这是种脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病,常表现为四肢迟缓性瘫软、肢体感觉异常,因此,Michael出现了主动脉夹层手术最致命的并发症之一——脊髓缺血,术后四肢无知觉,下肢不能运动。

急诊监护室医护人员第一时间发现后,紧急组织心脏大血管外科、神经内外科等会诊,采取脑脊液引流脊髓减压、激素、脱水、提高血压增加灌注等一系列措施,取得了良好的效果,肢体感觉运动功能恢复较快,术后三天,他就可以自己在床上坐卧3个多小时,术后十天,我们在病房看到他的四肢肌力基本恢复正常,能够自己下床上厕所。“我感觉自己是非常幸运的,我原计划是11月17日启程前往马来西亚的,我真的不敢想象如果在途中发病会是什么后果。”Michael略显激动地说,“大概十年前我也曾在中国看过病,但那次只是小毛病,这次医院(浙大一院),急诊的处理很迅速,我从朋友那得知这里每年接诊病人近万,所以他们在外科领域也是经验很丰富的。”

Michael生病后,他的夫人和女婿第一时间从美国飞抵杭州,在医院照顾他。医生告诉他们,这次发病除了跟Michael的家族史有关,还和他常年以来的高血压和超重等因素密不可分,这些都是主动脉夹层破裂的高危因素。身高1米8多的Michael,体重超过斤,有点超重,并且一直都有高血压在规律服药,这次很有可能是因为他路途劳累引起血压波动。

图源:浙大一院

11月28日,Michael乘医疗专机返回美国进一步康复治疗。在出院前,他向主刀医生马量和急诊科副主任李彤再次表示了感谢,在他准备的感谢信中,他说非常感谢两位医生高超的技术和专业的治疗。他还表示待他康复后一定带家人再来浙大一院,对医护人员的救命之恩表示衷心感谢。

冬季易发,这些情况忽视不得

主动脉是人体内最大的动脉,它的管壁是一种类似“三合板”的多层结构,分为三层:提供平滑内衬的内膜;具有相当强度、韧性和弹力的中膜;分布血管、淋巴管和神经的外膜。健康的动脉壁,三层膜之间亲密无间,天衣无缝。当主动脉内膜出现破损,高速、高压的血流穿过内膜冲击进入中膜,足以把具有一定厚度的中膜撕裂开,在中膜层内冲击出另一个可容纳血流的腔隙。这种在原有主动脉管腔之外形成了异常管腔结构(医学上称为假腔)的情况,就叫主动脉夹层。而假腔内的血流大部分是不能为身体有效利用的,也就是瞬间全身就处于缺血状态。

高血压、高血脂是主动脉夹层最主要的致病外因,约70%~90%的主动脉夹层患者都合并有不同程度的高血压,血脂沉积形成的斑块会逐渐使内膜变薄,相当于一种慢性病变。

另外,冬季低温也是一个重要刺激因素,低温会导致血压波动,也易激发疾病。主动脉夹层破裂通常都是急性的,很难通过检查手段提前发现,所以最关键的是要从日常生活中做好预防。急性主动脉夹层最具特征性的症状是突然发作的剧烈胸部、背部撕裂样疼痛,伴大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等,如果未及时治疗,48小时内超过50%患者会面临死亡,所以高危人群如果突然出现这些症状一定不要不以为意,要及时就医。

做好日常预防

尽管主动脉夹层来势汹汹,但实际上急性主动脉夹层的年发病率不足每10万人中5人,并非常见病。我们能做的,是将自己的状态调整稳定。高血压患者应规律监测血压,按医嘱调整降压药物,严格控制血压,不要觉得过得好好地就无所谓,大部分夹层患者都缺乏这种良好管控,当然也包括妊娠期高血压的孕妇。对患有马凡氏综合征之类的遗传性家族疾病,医生建议相关亲属都要定期做一个心脏彩超以排除疾病因素。

很多人会对胸痛这一症状界定不清。一般的胸痛以偶发性神经痛为主,而当自己或家人发生急性剧烈胸背痛时,应警惕主动脉夹层的可能,医院急诊就诊,接受基本检查、评估和治疗。如果急诊诊断怀疑主动脉夹层,应配合医生建议,尽快手术或转诊至具有专业医院就诊。

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