马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/6/19 20:25:00

“40多岁男性,首发症状为腹痛血便及下肢无力,后诊断为A型夹层,内脏及下肢灌注不良。幸运的是这位壮汉循环尚稳定。在血管外科专家介入手术,为他假腔开通SMA,真腔开通主髂动脉后,我们为他完成了升主动脉+主动脉全弓以及弓部分支血管的人工血管置换+降主动脉支架植入……”昨天,这位危险之极、死里逃生的患者出院时,医院大血管外科主治医师梅富杨,将消息发了朋友圈。

病情危险之极,医生都惊讶

黄先生(化名)平时喜欢打牌,烟酒不离身,患有高血压病,但没规律吃药和监测血压。发病当天,天气炎热,黄先生跟朋友喝完酒,走路热得满头大汗,一回到家就把空调温度打到最低,然后抽起了烟。没多久,他感到胸背部疼痛,越来越剧烈,双腿也像灌了铅一样,逐渐不听使唤。家人见状立马联系急救车,考虑是心血管疾病,了解到医院崔勇主任对于心脏疾病的诊治有独到经验,于是医院。

黄先生的胸腹主动脉CTA检查结果,让见多识广的专家也惊讶,黄先生不幸罹患最危险的A型主动脉夹层。该病因其凶险,被称之为“旋风杀手”。而且夹层累及范围特别广:从心脏发出的部位,撕裂到双侧腿上的的髂动脉,还引起了髂动脉的闭塞,同时导致腹部的重要血管包括肠系膜上动脉、腹腔干在内的血管急性闭塞,腹腔脏器缺血、下肢缺血……

心脏大血管外科和血管外科的专家会诊认为,黄先生这种情况极其危险:有主动脉夹层破裂导致猝死、腹腔脏器缺血坏死、双下肢缺血坏死等重大风险,一旦血管开通不及时或血压波动导致大动脉破裂,则性命不保。

多学科联合,帮助患者化险为夷

经多学科讨论后,医生决定先由血管外科行支架植入,开通黄先生的腹腔干、肠系膜上动脉以及双侧的髂动脉,接着由心脏大血管外科置换人工血管。

按治疗方案,血管外科专家们顺利完成既定“任务”后,心脏大血管外科主任崔勇等站上手术台,发现黄先生的血管质量非常差,主动脉内膜已经完全撕毁,内膜上有许许多多黄色的动脉斑块,“像是80多岁老人的血管。”手术专家感叹。崔勇等为黄先生修复了主动脉窦部、更换了升主动脉、主动脉弓及分支血管,降主动脉植入了一根“象鼻支架”,最后还使用牛心包加固重要的吻合口,确保人工血管“经久耐用”。

手术结束后第二天,黄先生恢复清醒并脱离了呼吸机,第三天就转回了普通病房。心脏大血管外科、血管外科、重症监护室、手术麻醉及病房等几十名医护人员同心协力,终于助患者死里逃生。“以后戒烟戒酒,控制好血压。”躺在病床上的黄先生对崔勇团队等众多医务人员十分感激。

盛夏之际,很多生活细节要注意

崔勇主任介绍道,主动脉是身体的主干血管,血流量巨大并且直接承受来自心脏跳动的压力,高血压、妊娠、主动脉粥样硬化、剧烈的温度变化、吸烟等后天性因素,以及诸如马凡综合征、血管畸形等先天性因素容易导致动脉壁的损伤,一旦主动脉内膜有了破口,血液则会通过破口,进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离,在动脉内形成真、假两腔,并逐步剥离、扩展,造成主动脉夹层。

主动脉夹层除了会发生破裂出血外,还会引发上起心脏,下至双腿的广泛功能障碍,如果不进行恰当和及时的治疗,死亡率极高。

崔勇主任特别提醒,虽说主动脉夹层等心脑血管疾病冬季高发,但盛夏酷暑,也别掉以轻心,大汗淋漓很快进空调房、服药丢三落四、抽烟喝酒等都是致病与诱发心脑血管疾病的因素;一旦出现剧烈的胸腹部疼痛,最好医院排查大动脉夹层,以免延误治疗。

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