马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/8/18 23:58:00
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年11月,由中国医药教育协会心脏外科专业委员会、中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会主办,大医生兵器谱协办,动脉网承办的FTC首届中国心脏外科前沿技术论坛在北京举办。

会上,医院心脏大血管中心教授朱俊明向我们分享了20余年来在孕产妇合并主动脉夹层的救治方案的研究,本文对其精彩内容进行了整编。

医院朱俊明教授

妊娠合并主动脉夹层现状:临床病例少,起病急骤且危重

世界卫生组织对一个国家或者一个地区的医疗水平的评价主要是参考三个指标:人均寿命和生活质量;5岁以下的儿童包括新生儿的死亡率;孕产妇和胎儿的死亡率。在过去20年中(-),中国5岁以下儿童死亡率从79.2‰降到到11.7‰,婴儿死亡率从50.2‰下降到8.9‰,年孕产妇死亡率为21.7(每十万活产),比年降低了76%。

总体来看,中国在孕产妇和新生儿救治在20余年里取得极大的进步。其中,医院作为国家孕产妇救治和心脏治疗中心,在妊娠合并主动脉夹层的救治中不断前行。

急性主动脉夹层是指主动脉内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的夹层。这是一种起病急骤、发展迅速且危重的主动脉疾病。妊娠合并急性主动脉夹层病情凶险,直接危及孕妇及胎儿的生命,外科手术治疗难度大。但由于发生率很低(占所有主动脉夹层的0.1-0.4%),临床仅有个案报道和小队列研究,从-年仅有例英文文献,这加大了救治的难度。妊娠期高血压、既往主动脉病变(MFS、LDS、EDS、Turner等)都是主要病因。

20年妊娠合并主动脉夹层经历:血战、夜战、苦战、死战

年,孙立忠教授接诊了第一例的妊娠合并主动脉夹层患者,孕妇怀孕足月,该患者为MFS(马凡综合征)。但在当时并没有治疗此类病人的相应科室,朱俊明教授所在的心血管科室由孙立忠教授带头,在心血管疾病治疗方面颇有经验,但对妊娠合并夹层没有治疗经验,因而探索性地开展第一个多学科合作的先河。最终,孕妇先经过主动脉夹层手术,然后再行剖宫产、子宫切除等手术后母亲得以存活,但胎儿死亡且患者再无生育能力。

到年,朱俊明教授再次接诊了一例同样的患者。有了9年前的接诊经验,朱俊明教授所在的医院在该孕妇的救治上也摸索出一些经验,通过先救治胎儿,再救产妇,最后完成子宫切除、妊娠合并主动脉夹层手术。整个手术十分顺利,这例患者经过治疗后母子平安,但是切除子宫后没有生育能力。

年,朱俊明教授接诊到一例胎龄小未足月妊娠合并主动脉夹层患者,通过多学科的医生团队的不断探索,最终这位患者接受了主动脉夹层手术,保留胎儿宫内继续发育,术后胎儿依然存活,并在足月正常分娩。这也是朱俊明教授接诊的妊娠合并主动脉夹层患者中,首次实现在妊娠未足月时,经过主动脉夹层术后,胎儿继续在子宫内发育,并在足月分娩的案例。在救治这例病人中,也总结出了一些救治的经验,其中包括:1、常温体外循环(自然降温),避免因为温度过低导致胎儿死亡;2、使用不含钾心脏保护液;3、双头灌注,股动脉灌注或者上下肢同时

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