马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/8/22 21:19:00

“进入12月份,气温下降,血管疾病发生率明显增加。本周急诊夹层已经超十个啦!”近日,浙江大学医院心脏外科叶涓涓医生在朋友圈发出感叹。最多的一天,心脏外科团队24小时内就接诊了4名患者,且都是凶险的A型主动脉夹层。他们还有一个共同的特点:有高血压病史,且血压控制得不理想。

“主动脉夹层就像埋在身体里的‘炸弹’,如果48小时内未能手术,死亡率超过30%。”医院心脏外科主任钱希明提醒,冬季是主动脉夹层的高发期,患有高血压的市民应注意控制好血压。

胸背部一阵剧烈的疼痛

他们差点丢了命

家住武义的刘先生今年40岁,因为工作原因常常需要应酬,体型较为肥胖。早在4年前的体检中,刘先生就发现自己有高血压,但他觉得自己还年轻,也没有什么不舒服的症状,就没把这件事放在心上,吃药也是“三天打鱼两天晒网”。前几天刚吃完午饭,刘先生从家里打开门准备出去,一阵冷风吹来,他突然感到背部剧烈疼痛,仿佛被人砍了一刀,顿时面色惨白,大汗淋漓。家人连忙拨打,医院急诊科诊断为“StanfordA型主动脉夹层”。刘先生随即被转送到医院,当天晚上就做了手术。

无独有偶,家住湖州的陆先生也因为A型主动脉夹层,一脚踏进“鬼门关”。

陆先生今年50岁,晚上睡觉时突然胸痛发作,而且程度剧烈,就像撕裂一般,持续几个小时都难以缓解,便叫了救护车在家人的陪同下来到医院。

到医院不久,陆先生便感觉没有什么不舒服了,但还是在急诊室完善了相关检查,心肌酶谱-不高,心电图-正常,D-二聚体-不高,看似没什么问题,急诊医生考虑再三给陆先生开了一项主动脉CTA检查。陆先生做完检查看到之前的抽血化验结果都完全正常,医院。

不久后,主动脉CTA出了结果,急诊医生看到结果后吓出一身冷汗。只见陆先生心脏周围的心包腔内有1厘米多的心包积液,且刚从心脏出来的主动脉根部(主动脉窦)出现了一条“黑线”,这条“黑线”在医生眼里就是“死亡线”,提示了一种可随时致命的疾病——StanfordA型主动脉夹层。

急诊医生立即给陆先生打了电话,告知他赶紧回来急诊,同时将他的情况告诉了心脏外科钱希明主任团队。钱希明主任分析病情,认为需要紧急处理,立即联系了监护室及手术室,准备安排急诊手术。陆先生也在湖州急诊医生的陪同下坐救护车来到了医院,第一时间得到了有效救治。

△钱希明主任发的朋友圈

凶险!两天内死亡率达30%

一旦破裂,在手术室门口也救不回来

钱希明主任介绍,主动脉是人体的主干血管,如同自来水的主管,承受直接来自心脏跳动的压力,血流量巨大。当主动脉出现内膜层局部撕裂,出现破裂口,在强有力的血液冲击下,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔,被称为“主动脉夹层”。

当循环血液渗入主动脉夹层之内,有时候真假腔有多处破口相通,有时候会形成盲端,就会像吹气球一样,越吹越大,最终血管壁只剩下一层薄薄的外膜,在主动脉血流的高压冲击下,一旦破裂就会像“决堤”的洪水一样。

急性主动脉夹层的主要症状是突发剧烈胸痛或腰背部疼痛,同时伴有血压升高,疼痛的性质为撕裂样或刀割样,有的患者还可出现腹部疼痛等。一般难以忍受和缓解。如果夹层累及头臂干血管,患者则会头晕、神志模糊甚至昏迷。

钱希明主任表示,主动脉夹层一旦破裂,患者可在几分钟内死亡,哪怕“在手术室门口也抢救不回来”。在医院,就曾出现过患者在准备进入手术室前,因主动脉夹层突然破裂而死亡的案例。

有调查表明,确诊为A型主动脉夹层后,如果不采取措施控制的话,一天内的死亡率高达20%-30%,两天内死亡率达%以上。因此,只有尽快手术才能保住生命。今年以来,医院已为60多例“A型主动脉夹层”患者成功进行手术治疗。

“手术主要是用人工血管替换病变的主动脉血管,此类手术难度高、风险大,死亡率高属于心血管外科最有挑战性的手术之一。”钱希明告诉记者,通常患者撕裂的范围非常大,可以达到80厘米,因此做A型主动脉夹层手术,医生就像在缝“破布”,手术时间一般在6小时以上。

△钱希明主任在手术中

高血压是导致主动脉夹层的主因

天冷了要注意控制好血压和情绪

主动脉夹层病因复杂,包括高血压、动脉硬化、外伤、炎症、结缔组织病、马凡综合征等,其中,以高血压最为常见。钱希明主任告诉记者,80%~90的主动脉夹层都和高血压相关,且患者在发病时一般已有10~15年的高血压病史。

“国外的主动脉夹层病人一般是五六十岁发病,但我国的主动脉夹层患者有年轻化趋势,普遍比欧美患者年轻10~15岁。”钱希明说,临床上,不乏三四十岁的病人,“最近接诊的10名患者,最小的34岁,最大的也才50岁。以往也接诊过20岁的小伙子。”

这主要是因为我国高血压患病率在青壮年人群中的分布逐年上升。年轻人普遍缺乏体检意识,他们自己不知道患病,没有用药,或者知道有这个问题却没有规律规范的用药。由于高血压使主动脉长期处于应激状态,久而久之,会促使主动脉退行性改变,血管弹力纤维断裂、内膜破裂,血液从破入口进入,而形成夹层。

眼下天气转冷,人体的血管收缩,血压升高,容易诱发主动脉夹层。此外,情绪波动、劳累等都是主动脉夹层的诱因。因此,钱希明主任提醒,高危人群一定要控制好血压和情绪,加强防范。一旦突发胸部或者背部剧烈疼痛,难以忍受,医院就诊,不能掉以轻心。

本期天目名医:钱希明

医院心脏外科主任,主任医师,教授。擅长停跳及不停跳冠脉搭桥、心肺移植、房颤的外科治疗、先心病及胸部疾病外科治疗等。

△钱希明主任

(记者梁婧娴通讯员王家铃周素琴)

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