马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/8/23 20:56:00

近日,江苏57岁的低保户张医院检查,医生看到其特征明显的「蜘蛛手」并经详细检查确诊为马凡氏症候群(Marfansyndrome,简称MFS),后由多地专家团队合作为张先生进行了手术治疗,同时经由慈善捐款等多种途径减免张先生的手术费用,目前手术已成功结束。马凡氏症候群(Marfansyndrome),是一种遗传性疾病的结缔组织疾病,会有多处病灶,患者通常身材高瘦,手脚、手指和脚趾修长,有蜘蛛样指,最严重的并发症会进犯心脏和主动脉,罹患二尖瓣脱垂和主动脉瘤的风险较高。

据悉,张先生全家人的手指都比一般人长约30%。张先生的母亲在突发胸痛后猝死,胞弟也因身患重病侥幸存活。近日,张先生因突发胸痛,来医院心胸外科检查,确诊马凡氏症候群(Marfansyndrome),并伴有升主动脉窦瘤扩张、主动脉瓣中度关闭不全,二尖瓣关闭不全,且心功能EF值仅为40%,需尽快手术。

盐城市三院副院长、心胸外科主任医师张亚军表示,该病是一种罕见的基因疾病,很多患者在胸痛发作前都不知道自己患病,「患者共有的明显特征是大长腿,手指和脚趾细长,呈蜘蛛脚样。这种病死亡率高达80%,就像在人体最重要的血管主动脉上放了一个炸弹,必须马上拆除,否则一旦引爆,便会引发猝死。」

手术前,盐城市三院心胸外医院团队进行了多次远程会诊,讨论手术方案。手术当天,多位专家联手上阵,为患者实施了「Bentall+二尖瓣成形手术」,手术过程流畅顺利。

术后,张先生被转入ICU病房,经过严密的监护、护理,康复顺利。出院前,心胸外科医护人员还自发组织捐款,鼓励张先生好好生活。

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