马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/8/29 19:28:00
刘军连出诊时间 https://baijiahao.baidu.com/s?id=1707342232630205756&wfr=spider&for=pc

主动脉夹层是一种最为凶险的心脏大血管疾病,起病急,进展快,致死率高,未经治疗下48小时内死亡率高达50%,一旦发病需要立刻手术才能保命。

当主动脉(夹层)瘤样病变累及升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉甚至整个胸腹主动脉时,外科处理会相当棘手。

目前,国内大多数心脏大血管中心选择的手术方式是分期进行:一期深低温停循环下行经典的象鼻术,二期在常温非体外循环下行全胸腹主动脉置换。

分期手术虽降低了手术风险,但在等待间期,残余瘤变的主动脉极易有夹层形成、破裂的风险,总体费用较高,病死率达20%。

如果是马凡氏综合征患者,通常需要二次手术,相应的心理及经济负担也会不断加重,这样导致部分患者会拒绝二期手术。

除了分期手术之外,另一种手术策略是在深低温停循环下一期行全主动脉置换,这样可避免分期手术残余动脉瘤破裂的风险及二期手术。

但这一手术策略的风险在于:创伤大、出血量大、输血量多,应用受限;尤其是术中采用的深低温会使各器官易使神经、血液系统功能受损加重;低灌注及停循环则有可能引起各器官的缺血再灌注损伤,因而要想一次性、高质量完成手术,对主刀团队技术要求极为严格,且需要多学科完美协作。

近年来,随着大血管外科理念、技术、器械的发展,医院心血管外科八病区(大血管外科)主任张力及其团队,根据患者的病情特点,在浅低温弓部优先策略下一期行全主动脉置换,取得良好的近中期效果。

据统计,自年1月至年7月,张力团队收治并在浅低温弓部优先策略下一期行全胸主动脉置换的A型主动脉夹层共11例。尤其在近期,张力团队成功为一例急性I型主动脉夹层+慢性III型主动脉夹层(II型胸腹主动脉瘤)二次剥离+主动脉根部瘤+主动脉瓣重度关闭不全+主动脉弓部瘤+多脏器灌注不良的患者,行Bentall+全主动脉弓置换+胸腹主动脉瘤切除人工血管置换+肋间动脉重建术,这项堪称心血管外科领域内、世界级“天花板”技术使患者康复出院。

这台手术切口大,范围广,涉及多处重要脏器及分支血管,对手术团队的体力和技术都是极大的考验和挑战。

手术切口为两个,手术团队先利用胸部正中小切口处理心脏及主动脉近端病变,再从第七肋间第二个切口入路,进行胸腹主动脉及分支血管的重建。

为尽量减少吻合口,降低出血几率,术前,手术团队自制了一个带瓣膜的一体化四分支血管,在术中对重度关闭不全的主动脉瓣及根部瘤进行一次性置换。

凭借过硬的技术实力,手术团队耗时12小时成功完成这台“巨创手术”,并且术后患者复查满意,顺利康复出院。

△术前CTA→术后CTA

这台被称为心血管外科领域内世界级顶级技术——一期Bentall+全弓主动脉置换+全胸腹主动脉瘤切除人工血管置换术,不仅成功挽救患者生命,同时也是医院治疗心血管疾病领域内一个“心”的里程碑,位居省内首位。据文献检索,目前在国内能够医院屈指可数。

(医院武刚)

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