马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/8/31 19:57:00
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映象网讯(大象新闻记者张定有通讯员王伟申晓郑雪)连日来,天气乍暖还寒,气温的急剧变化诱发了很多心血管疾病,特别是“主动脉夹层”扎堆发生。

2月22日中午,医院CT室接诊一急诊患者,男性,38岁,突发胸背部疼痛3小时,疼痛剧烈难以忍受,呼吸时加剧。

经胸部CT示主动脉钙化斑块内移,建议主动脉CTA排除主动脉夹层。

行主动脉CTA示升主动脉、主动脉弓降主动脉及腹主动脉内分隔,考虑主动脉夹层。

CT室立即电话告知主管医生急诊科方科伟诊断结果,主管医生做出相应应急处置后,跟同家属进行沟通手术事宜。在医护人员的共同努力下,经过数小时的紧张奋战,手术顺利完成。目前,患者病情稳定,恢复良好。

什么是主动脉夹层?

很多人知道心肌梗死、脑梗塞等心脑血管疾病很要命,但很少人知道主动脉夹层比这些疾病更凶险。主动脉夹层又叫主动脉夹层动脉瘤,是一种严重的心血管急症,是由主动脉管壁内膜出现破口,血液由此进入动脉壁中层,形成夹层血肿,并逐渐延伸剥离主动脉的内膜和中膜引起的。

主动脉夹层的危险性主要在于它的高死亡率,以及急骤的起病过程。一旦确诊为主动脉夹层,患者及家属应积极对待,尽力配合医疗救治,争分夺秒地挽留生命。

主动脉夹层病因

主动脉夹层的常见病因包括高血压、动脉硬化、马凡氏综合征、动脉炎症等,其中以高血压、动脉硬化最为常见,此外,妊娠、生产、外伤等因素也会引起主动脉夹层。

主动脉夹层的临床表现

1、突发剧烈疼痛:这是发病开始最常见的症状。

★升主动脉夹层→胸前区疼痛;

★主动脉弓夹层→颌颈前胸疼痛;

★胸降主动脉夹层→肩胛区背部疼痛;

★腹主动脉夹层→腰背部疼痛。

2、高血压患者的症状

因剧痛而有休克外貌,焦虑不安,大汗淋漓,面色苍白,心率加速,但血压常不低或反而升高,约有80%-90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压,不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高。

主动脉夹层分型

1、DeBakey分型

I型:原发破口位于升主动脉或主动脉弓,夹层累及大部分或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉。

Ⅱ型:原发破口位于升主动脉,夹层累及升主动脉,少数可累及主动脉弓。

Ⅲ型:原发破口位于左锁骨下动脉以远端,夹层局限于胸降主动脉者为IIIa型,同时累及腹主动脉者为IIIb型。

2、Stanford分型

夹层累及升主动脉者为StanfordA型,仅累及胸降主动脉及其远端者为StanfordB型。

3、孙氏细化分型

在Stanford分型的基础上做了更详细的分型,可反映主动脉夹层的病变程度和预后,指导临床医师根据患者情况,制定个性化治疗方案。目前国内应用较广泛。

主动脉夹层辅助检查

1、主动脉血管成像(CTA)是目前最常用的术前影像学评估方法,其敏感性达90%以上,其特异性接近%。

2、超声检查

3、数字剪影血管成像(DSA)

主动脉夹层的治疗

1、药物治疗:

(1)迅速控制血压,镇静止痛及对症处理,保护受累的靶器官,降低病死率。

(2)治疗目的是降低心肌收缩力、减慢左室收缩速度和降低外周动脉压。

(3)治疗目标是使收缩压维持在-mmHg,心率在60-70次分。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解,疼痛消失。

2、手术治疗

是在开胸体外循环支持下,用人工血管置换损坏的血管,这种方式风险高,难度大,死亡率也高;

3、介入治疗

是在全身麻醉后,在患者腹股沟韧带下斜切口显露股动脉,或直接穿刺插入大动脉鞘,引入导丝及造影导管,进行血管造影并根据造影结果行主动脉覆膜支架植入,手术的创伤性减小,手术时间短,安全性增加。

主动脉夹层的预防

主动脉夹层的预防,调控血压是关键,75%以上的主动脉夹层和高血压相关。所以对于高血压患者要做好高血压的防控,注意规律服用降压药物并监测血压。一旦出现突发性胸背部撕裂样疼痛现象的病人,需立即卧床制动,联系救护车,医院就医,以免发生更大的危险。

主动脉夹层的注意事项

平时,主动脉夹层患者主要是控制好血压,此外,生活中需要注意以下几点:

1、保持情绪的稳定平和,避免过于激动愤怒;

2、饮食和作息要遵循健康的原则,少盐饮食,规律作息;

3、高血压患者一定要养成每日测量血压的习惯,这样才能对自己的身体有实时把控,当血压出现异常升高时,就要警惕其他并发症出现的可能性。

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