马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/9/4 21:02:00
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国庆档电影《攀登者》中有这样一幕:

胡歌饰演的登山运动员杨光,在接受体检后被女医生告知不能继续攀登珠峰,原因是他的父亲死于一种叫马凡综合征的疾病,这种病具有遗传性,病人的心血管系统很容易出现病变。

出于对杨光生命健康的负责,医生才发出如此警告。

杨光还是选择没有听从医嘱,向其他队员隐瞒了病情。为了告慰逝去父亲的英灵,他坚持参加了冲顶珠峰的首次行动。

结果,在吴京饰演的方五洲队长的带领下,他们一行人还是遇到了突发恶劣天气和雪崩。在方五洲和队员的惊险努力下,才化险为夷。

可他们在风雪中失去了帐篷,只能拴在一起挂在岩石下面钻在睡袋里渡过一夜。

杨光看到女医生的睡袋坏了,就把自己的睡袋盖在女医生身上,自己的双腿却在寒夜中冻伤,不得不接受截肢。

几十年后,成龙饰演的年迈独腿的杨光,再次来到珠峰,成功登顶。

胡歌和成龙饰演的杨光这个角色,在现实中的原型人物叫夏伯渝。

年,夏伯渝正是当时登山队的一员。

夏伯渝和他的队友在“第二台阶”处,参与架设了后来被成为“中国梯”的金属梯。

可他自己因为一名藏族同胞丢失睡袋,将自己的睡袋主动让给藏族同胞,导致两条腿的小腿部分冻伤截肢。

然而,这没有阻断他的登山梦。装上假肢后,夏伯渝继续锻炼,他坚持43年,五次冲击珠峰未果,终于在年以69岁高龄成功登顶,成为世界上第一个依靠双腿义肢登上珠峰的人。

至于夏伯渝先生的父亲是不是也患过马凡综合征,我们不得而知。电影里杨光的这一设定,很可能是出于剧情的需要。

那么,到底什么是马凡综合征?

马凡氏综合征(marfanssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,发病率约0.04‰~0.1‰,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

病变以骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。而疾病以心脏大血管改变最为致命。患者多体型颀长,柔软度超人,但如果不经治疗,平均寿命不超过32岁。

这种病最早是由Marfan()报道1例5岁女孩,生有特殊纤细且长的四肢。后世就将此病命名为“马凡综合征”。

马凡氏综合征患者通常拥有异于常人的身材和体格,在一些体育运动中,马凡氏综合征患者可能会凭借其身体上的特殊之处,占有一定的优势,比如篮球、排球比赛中,身材瘦高、手臂修长就会在较量中占优,因此这种病又被称为“天才病”。

但这毕竟是一种遗传疾病,患者不但要经受病痛折磨,寿命一般也很短。

年1月,四川男排和国家队绝对主力,帮助中国男排夺得过三次亚洲冠军的朱刚(身高2.04米),在训练中突感不适,疼痛难忍,医院抢救无效,不幸去世,年仅30岁。

年10月,前河南女排队长、曾入选过中国女排的霍萱(身高1.90米),因心梗抢救无效在郑州去世,年仅28岁。

据悉,朱刚和霍萱所患的致命疾病,都是马凡氏综合征。

国内还有几位篮球运动员也因此病猝死。

年,身高2.17米的中国男篮韩朋山猝死,时年28岁。

年,身高2.12米的辽宁男篮小将武强比赛中猝死,年仅23岁。

年,身高2.18米的前浙江广厦男篮运动员张佳迪猝死,年仅24岁。

电影《我和我的祖国》中《夺冠》提到的中国女排对手美国女排名将海曼(电影里被老大爷称为“鳗鱼”),身材高瘦,手指特长,叱咤排坛多年,最后猝死在球场上,年仅31岁。据尸检结果,海曼也死于马凡氏综合征。

美国游泳名将,“菲鱼”菲尔普斯可谓是一枚游泳天才,身高1.93米,却有长达2.01米的惊人臂展。这也让很多人,包括他的教练和他自己都怀疑这是“马凡氏综合征”的表现。

菲尔普斯在自传中写道:“如果你伸直双臂,比划成字母T的样子,而你的臂展比你的身高长,那么你就有可能得了这种病。我的数据一直非常接近临界点。”

当然,菲尔普斯到底有没有患上马凡综合征并没有确凿的证据。

不管如何,我们都希望运动员能远离伤病。宁可不要所谓“天才”能力或运动天赋,也别患上像马凡综合征这样的怪病。

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