马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/9/12 20:07:00
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湖南日报7月27日讯(全媒体记者周阳乐通讯员吴东凯蒋英夏妙)主动脉夹层被称为人体血管中的“不定时炸弹”,不仅容易误诊漏诊,还起病凶险,致死率高。当一位怀孕的准妈妈突发急性主动脉夹层,更意味着两条生命被拴在了一根血管上。颜女士就是在怀孕29周时被诊断出患有主动脉夹层并马凡氏综合征,病情危重,近医院多科专家齐心救治,顺利完成手术,术后母子平安,均已康复出院。6月22日正值端午节,颜女士却因突发胸背部剧烈疼痛,医院急诊科,心脏大血管外科总住院朱洪主治医师根据外院检查资料判断患者为妊娠合并急性B型主动脉夹层。时间就是生命,朱洪立即向罗凡砚主任、吴东凯教授进行了汇报,随即通过绿色通道将颜女士直接收住心脏大血管外科ICU。颜女士自身并没有高血压病和妊娠高血压病史,但其母亲曾因主动脉夹层并马医院进行开胸手术,术后还出现了严重并发症,导致患者及家属对主动脉夹层非常恐惧。由于患者仍在孕期,患者及家属有强烈的继续妊娠意愿。经过反复协商,医生们在其入院4小时后即敲定了急诊手术方案,并成功为她在局麻下行了胸主动脉覆膜支架置入手术,避免了全麻药物对胎儿的影响。然而,当已经转回普通病房的颜女士进行术后例行复查心脏彩超时,又一个严峻的情况发生了:心脏彩超发现她新发急性A型主动脉夹层,主动脉CTA更是进一步明确了诊断。颜女士也是一位马凡氏综合征患者。马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患者特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,常被称为“蜘蛛人”。约80%的患者伴有心血管病变,常见为主动脉根部动脉瘤,以及在此基础上发生的急性主动脉夹层。“患者病情剧变,急需进行开胸手术,否则一旦夹层破裂,后果不堪设想。”当晚8时,该院紧急进行了相关科室的全院大会诊,敲定了治疗方案,决定在剖宫产后再行主动脉夹层开胸手术,抢救患者母子的生命。与患者及家属反复沟通谈话后,决定当晚就进行急诊手术。当晚11时,先由产科裴琛琳教授团队进行剖宫产,快速分娩出一名男婴,等候在一旁的新生儿科廖正嫦教授团队迅速对新生儿进行Apgar评分——由于是早产儿,抵抗力很弱,孩子出生后立即被送入新生儿科进一步救治。产科结束“战斗”后,心脏大血管外科的“拆弹部队”立即顶上。吴东凯、朱洪打开患者的胸腔,在深低温停循环下完成了Bentall+全主动脉弓人工血管置换术+象鼻支架置入术。经过7小时的通宵鏖战,终于成功封堵住破口,解除了这颗威胁颜女士母子平安的“炸弹”。术后在心外监护室林国强教授团队的精心治疗下,颜女士恢复良好,术后10天顺利出院。同时,在新生儿科医护人员的精心救治下,颜女士的宝宝也顺利康复出院。至此,湘雅专家通过多学科合作,成功完成了“一根血管,两条生命”的救治。
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