马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/9/15 21:25:00
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调查显示,发生猝死的平均年龄分别是:男性67岁,女性74岁。

郑莹编辑黄琳

什么是猝死?就是指貌似健康的人,因潜在的自然疾病突然发作或恶化,而发生的急骤死亡。

猝死表现出的显著特点是:死亡发生非常急骤,又出人意料;不是外力使然,而是由固有疾病导致的自然死亡。同时,由于我国传统观念对尸检的忌讳,如果不涉及刑事案件,一般不会对死者尸检,导致无法确定患者的猝死原因,而这种不明原因的突然死亡,一定程度上加大了大家对猝死的恐惧。

恐惧源于“无知”。实际上,对于猝死,大家的认知中还有更多的偏差,比如认为猝死并不罕见,多发生于年轻人等……这些印象是否符合实际情况?对于猝死,应该有怎样的认识?能否避免猝死这样的“悲痛”?

猝死发生整体风险不高

其实,一般人发生猝死的风险非常小。

猝死往往缺乏准确的诊断,归在原因不明之中,所以很难获得可靠数据估计发病风险。真正能够估计猝死发生概率的数据,来源于有质量的大规模调查。目前我国对猝死的人群调查并不多,但也可以据此给出一个概貌。

绝大部分的猝死与心脏有关。欧美等发达国家估计,心源性猝死大概占所有猝死的80%~90%。在我国,心源性猝死也占比较大。一项近例不明原因死亡法医尸检研究的结论显示,心源性猝死占60%,另外一项西部贫困地区的调查则发现,这一比例为85%左右。

那么,猝死发生概率有多高呢?我国有一项具备人群代表性、前瞻性的心源性猝死发生率调查,根据这项调查估计,心源性猝死的年发生率大概为40/10万,也就是,每人中有1个,占所有死亡的10%左右,即每死亡10人中,有一例属于猝死。

但也有专家提出,这项调查可能低估了实际情况,原因是随着城市化和生活节奏加快,猝死的发生率正在增加。实际上,大家感到猝死发生频率高,有两个原因:一是我国人口基数大,估计每年约有60多万人发生猝死,平均每分钟发生一例;二是猝死给人带来的巨大心理震动和深刻印象。

从数据上看,我国人口中猝死发生概率和一般罕见病相当,所以从整体来说,猝死发生风险较小。

哪些群体猝死风险高

不同的人,猝死的风险相差较大。

我们从新闻上经常看到年轻人猝死的报道,比如几个月前某公司一名98年出生的员工在下班的路上猝死。但是从统计看,猝死在年轻人中非常罕见,相反,老年人占比更多。前文提到的调查也显示,发生猝死的平均年龄分别是:男性67岁,女性74岁。

随着年龄增长,猝死风险快速增高。55岁以下的风险非常小,不超过万分之一,55岁以上开始,猝死风险陡然上升。一个较为极端的现象是,75岁以上老年女性的猝死风险是55岁以下各年龄组的倍。

还有一种理论来解释心源性猝死在不同年龄人群中的显著差异,即年轻人和老年人罹患不同的心脏病。年轻人以先天性心脏病为主,其风险天生存在,不是后天积累,叫做“非获得性”;而中老年人以冠心病为主,其风险是身体内外长期不良因素所致,是“获得性心脏病”,占比超过80%。随着技术进步,一些先天性心脏病得到及时发现和处理,这使得年轻人发生猝死的风险持续下降。

除了年龄,遗传也可能是猝死发生的原因。分析中国人心源性猝死基因数据库,与心源性猝死相关的个基因里,涉及20种遗传性心血管疾病,其中包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、儿茶酚胺多形性心动过速、马凡氏综合征、家族性胸主动脉瘤、原发性肺动脉高压等等。比如,马凡氏综合征,导致很多年轻职业运动员猝死,很重要的原因是剧烈运动后导致主动脉瘤破裂。

年龄和遗传不可改变,而身体内外长期不良因素的累积作用,也增加了心源性猝死和部分脑源性猝死的风险。有相关危险因素的人群,其猝死风险也高。比如,心源性猝死最重要的原因是冠心病,其发生发展是长期危险因素暴露的结果。心内科医生提出了重要的四大因素:吸烟、高血压、高血糖和高血脂,而且大量人群研究结果发现,这四种因素的存在,各自提升了4倍以上的冠心病风险,如果这几种因素同时存在,风险更高。

简而言之,猝死发生急骤,

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