马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/9/26 18:51:00
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孕妇突发主动脉夹层!医护全力营救闯过“鬼门关”

怀孕30周的小玲(化名)本来一直沉浸在迎接新生命的喜悦中,谁成想,一次剧烈的胸痛将她推向了死亡的边缘——突发主动脉夹层,已经撕裂的血管紧紧连着孕妇和胎儿的两条命,随时可能性命不保。

在这危急时刻,医院连夜将其转至厦门医院(简称“厦心”)。面对来势汹汹的病情,厦医院强强联合启动应急预案,通宵进行紧急施救,最终力挽狂澜,母女平安无事。

对于大多数人来说,主动脉夹层可能是一种比较陌生的疾病,在此之前甚至听都没有听说过。但其实,主动脉夹层在医学上并不罕见,它甚至被称为“人体内的血管炸弹”,且近年的发病率呈上升趋势。

而一旦孕妇遭遇这个病症,更是凶险无比,随时可能一尸两命,今天就让我们一起来了解,妊娠合并主动脉夹层到底是怎么回事,又该如何防治等一系列问题。

妊娠合并主动脉夹层到底是怎么一回事?

主动脉夹层,指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。从发生部位上看,约70%内膜撕裂口位于升主动脉,20%位于降主动脉,10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。

截至目前,主动脉夹层的病例数已达到腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍,常发生于马凡氏综合征患者身上,40岁前发病的女性中有50%处在孕期。急性主动脉夹层由于起病急骤、发展迅速,被认为是最常见最危重的主动脉疾病。

值得注意的是,妊娠合并主动脉夹层虽然发病率较低,临床较为罕见,但如果未能及时诊断、治疗,病死率也非常高,其发生速度快,从内膜破裂到夹层形成只需几秒钟,常可引起猝死。因此,妊娠合并急性主动脉夹层病情更加凶险,会直接危及孕妇及胎儿的生命,一定要及时预防和治疗。

妊娠期发生主动脉夹层主要病因是什么?

通过上述内容我们可以了解到,妊娠合并主动脉夹层对孕妇和胎儿而言都十分凶险,那么这种疾病的主要发病原因都有哪些呢?主要有以下两个。

既往有主动脉疾病,如Marfan、Tuner等遗传性的疾病

既往有主动脉疾病,同时合并妊娠期高血压疾病

与主动脉疾病相关的这2种情况,产科医生都应该了解清楚。对于有主动脉病变的孕妇,在孕前和孕早期一定要定期检查,了解清楚主动脉的直径,因为这是判断风险的依据之一。在孕期还要严密监测高血压,如果这两个疾病合并到一起,主动脉夹层就是高风险。

不多见却要命的妊娠期疾病临床表现如何?

主动脉夹层是一个多样、复杂、变化快、易漏诊误诊的凶险疾病。临床表现为以下几方面:

疼痛:主要表现是胸背痛、腹痛、肢体痛等。其中,胸背痛、腹痛在临床上最多见。

出血症状:这种症状易误诊。比如刚做完剖宫产手术的病人,辅主动脉夹层出血至腹膜后,其他症状不典型,主要表现为失血或低血压休克,这时就有可能被认为是术后子宫出血,等进到腹腔里做手术时,才发现是腹主动脉夹层的破裂。

缺血症状:主动脉夹层如果累及到冠状动脉或头臂动脉,就有可能引起相应的累及血管缺血的症状。

压迫症状

心功能不全的表现

低灌注的表现

其实,在临床当中,很多孕产妇的表现并不像一般主动脉夹层那种撕裂样疼痛、辗转反侧,只表现为钝痛,疼痛也不明显。

另外,在妊娠期发生主动脉夹层,还可能被误诊为心肌梗死、子痫前期、肺栓塞以及急性胰腺炎。一定要结合它的多样性,复杂性以及易变化、易漏诊的临床特点,同时了解清楚病人的基础病,以及妊娠合并高血压疾病的情况来进行诊断治疗,避免误诊。

警惕“血管炸弹”哪些孕妇需注意?

妊娠合并主动脉夹层是危及生命的孕期急重症,发病率约14.5/,诊断困难。如果发现、诊治不及时,48小时内死亡率高达50%,两周内死亡率达65%-75%。

医生提醒,严重的妊娠期高血压疾病和主动脉夹层均为死亡率极高的疾病,当二者同时存在时,其风险远远大于两者的风险之和。因此,孕妇尤其孕期有妊娠期高血压疾病或在孕期突发胸背部疼痛等症状,一定要警惕主动脉夹层的可能性,需及时就诊。

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