马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2024/3/14 9:01:00

半年治疗周期、两周推演定方案、1米手术切口、8小时手术台奋战……为彻底解除马凡氏综合征患者血管病变带来的猝死风险,医院多学科团队协作,将问题血管进行了整体替换。该院介绍,目前国医院屈指可数,而这也是四川省范围内完成的首台“全胸腹主动脉替换术”。

为何要做手术?

女子主动脉“从头到脚”出毛病

去年11月,刚到不惑之年的田英(化名)因为走路后感觉呼吸困难以及胸背撕扯疼痛等问题,从四川丹巴县老家来到医院求医。检查结果非常不乐观:主动脉根部瘤、胸降主动脉夹层、腹主动脉瘤。此外,还存在心脏扩大、心衰、二尖瓣、三尖瓣严重关闭不全等问题。也就是说,她整根主动脉“从头到脚”都是毛病,还伴有一堆心脏问题。

“田英是一位马凡氏综合征患者,有家族遗传史。”医院心脏大血管外科程力剑博士表示,这种患者主动脉会发生病变,继而出现主动脉瘤、主动脉夹层,一旦破裂会导致患者猝死。对马凡氏综合征患者来说,用人工血管替换全部的问题血管,是唯一彻底告别猝死风险的方式。

然而,以田英当时的身体条件,根本不可能承受得住全主动脉替换带来的手术打击。为了帮她赢得手术机会,医生决定先解决心衰、主动脉根部瘤及二尖瓣、三尖瓣的问题。

手术难度有多大?

涉及要保护的器官和神经众多

经过医院心脏大血管外科的精心治疗,完成第一期手术的田英经过半年多时间的后续康复,身体条件有了明显改善。心脏恢复了正常大小和功能,有了实施全胸腹主动脉替换的可能性。不过,院方表示,全国范围内医院极为有限,省内此前更是没有先例。

“患者的胸降主动脉和全部腹主动脉都有严重病变,胸降主动脉是夹层,腹主动脉是瘤变、血栓形成,并且有不规则凸起,都需要替换掉。手术范围太广泛,这是手术开展的最大难题。”程力剑解释说,手术涉及到需要保护的器官、神经众多,术中、术后可能发生的并发症也非常多,有的并发症可能严重威胁到患者的生存质量甚至生命。比如肋间动脉重建,如果做得不好可能会造成脊髓缺血导致截瘫。

想要完成手术,这就要求主刀医生不仅要对主动脉的各个分支及其周围脏器的解剖了如指掌,还需要制定严密的治疗方案和对应的脏器保护措施。

作为主刀医生的程力剑博士,在国内外的实践和学习中,积累了丰富的实战经验。为了确保田英得到安全的治疗,除了心脏大血管外科全科室反复研究病例外,还联合麻醉、重症医学、体外循环、手术室等相关团队进行多次联动探讨。经过两周时间的反复讨论,制定出了细致入微的个体化围术期治疗方案,并针对可能出现的并发症做出预防性治疗措施。

如何进行手术?

多个科室合作4医生联合缝合手术切口

手术当天,医院心脏大血管外科、麻醉科、手术室通力合作。先是将患者胸降主动脉夹层及腹主动脉瘤进行了切除,并利用人工血管对胸降主动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、双侧肾动脉和腹主动脉进行了重建。

同时,在术中对重要神经、脏器等实施了严密保护。而后,用了两个多小时对每一个出血点进行止血处置和清理,避免后续引发相关并发问题的可能。

最后,由四位医生联合上台对从胸到腹1米长的手术切口进行快速缝合,以尽量缩短手术时长,减少手术创伤的打击。近余针的伤口缝合下来,负责打结的医生更是手指都磨破了皮。

术后,在心外ICU医护组的悉心照护下,田英很快从麻醉中清醒并顺利拔管。半年治疗周期,两周推演定手术方案,8个小时连续手术时间,长达1米的手术切口……这一系列惊心动魄的数字,来源于多学科专家团队之间的精密合作。

↑程力剑博士查房

据介绍,近日,处于康复期的田英,又遭遇洪水冲垮老家房屋的悲剧。面对来自医务人员的爱心捐款,她和家人感动不已。

主动脉夹层:主动脉是从心脏出发的一根血管主干道,分为内、中、外三层。正常情况下,3层结构紧密贴合,共同负责输送血流。但如果血管因高血压、遗传性结缔组织疾病等发生病变,在血流奔腾通过的时候就可能导致撕裂。血液在通过撕裂的部分漏出,就会和剩余的中层或外层形成夹层,变成“夹心饼干”状。动脉瘤:动脉瘤并非癌变肿瘤,而是血管病变后出现外扩膨胀。主要危害:无论是动脉夹层还是动脉瘤破裂,血管都会像高压水管发生了“大爆管”,大出血可致人瞬间死亡。高危人群:高血压,或长期血压控制不佳人群;动脉粥样硬化人;遗传性疾病,如马凡综合征、主动脉夹层家族史患者;长期精神紧张、压抑等负面情绪、高压人群;孕妇;吸烟、酗酒、暴饮暴食等不良生活习惯人群。李诗敏红星新闻记者胡挺王拓

编辑于曼歌

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