马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2024/3/14 16:27:00
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中国江苏网讯(记者孙骏通讯员张国强)家住连云港的张老师(化名)是一位初中老师,1米9的他是一个体育的全能选手,尤其在当地篮球界名气更是响当当,为此他还在连云港建立了一所篮球俱乐部,俱乐部有三个队可以随时拉出来参加比赛。

年5月的一个下午,打完篮球的张老师可以说是经历了死里逃生的过程。原来按照以往一样,张老师也是组织了一个球队在进行比赛,打完上半场比赛后,回到场地休息的时候,张老师感觉到胸闷难受,他原本想到室外透透气,但是无论怎么样,张老师总感觉心里发慌,胸闷的难受,就想着还是回到球场边上吧,但就在想回来的时候,张老师明显的感觉到心率加快,心都快跳到嗓子口了,随即听到“彭”的一声,张老师应声倒了下去,球场边上的队员们赶紧上来扶着张老师,大家一开始都以为是低血糖昏迷,打了救护车医院急救,队员们医院的绿色通道,张老师医院的绿色通道下,很快做了检查,CT检查被确诊为“主动脉夹层”,当医生告诉张老师的爱人并告之这个病的凶险后,表示连云港地区还无法开展这样的手术,队员们又各自分头联系,得知南京医院心血管中心李庆国主任可以做这样的手术时,大家共同努力联系上了李主任。

此时张老师已经处于昏迷状态,在的护送下和李庆国主任的电话指导下,张老师的爱人和几名队友,随着疾驰的救护车直奔南京医院心血管中心。抵达南京医院心血管中心已经是夜间12点钟,医院的李庆国团队医护人员,开放胸痛中心绿色通道,紧急为张老师进行了主动脉夹层的手术,手术一直持续到了第二天早上的8点钟,成功手术后的张老师在医护人员的精心护理和爱人的照顾下慢慢的康复了,在经历主动脉夹层的生死后,张老师定期从连云港来到南京医院心血管中心复查。

可是,就在手术结束一年后,到了年5月份,医院复查的时候,全胸腹主动脉与去年的对比都在增粗,最宽增加到了5.5厘米,心血管中心的医生告诉张老师,医院复查。张老师和爱人谨听医生的话,到了11月份的时候,张老师有时会出现心悸心慌,其他也没有什么不舒服,医院进行检查的时候发现胸腹主动脉已经扩展到了6厘米,夹层的真假腔也越来越大,心血管中心主任李庆国认为张老师就是一个马凡综合征患者,目前最好的治疗就是手术,将有真假腔的腹主动脉全部置换掉。张老师和爱人觉得,命是李主任救回来的,这一次也是非常的配合治疗,手术选在了12月9日进行,李庆国主任团队经过了8个小时的手术,成功的为张老师进行腹主动脉的置换手术,术后四天就从重症监护病房到了普通病房。面对着爱人,张老师说心血管中心的医护人员给了他活下来的机会,而爱人则给了他活下去的勇气和信心。

原来在经历第一次的手术后,原本壮如牛的张老师一下被疾病打倒了,心里上无法承受这样的压力,第一次手术后的两周时间里,张老师一直无法进食,躺在重症监护室的他对未来一度的丧失了信心,甚至有了放弃的想法,好在医护人员每天进行心理疏导,使张老师慢慢的走出了心理的阴影。张老师转入了普通病房,爱人每天每餐总是变着花样准备可口的饭菜,鼓励着张老师,一点点一点点的吃着,转入普通病房后的15天后,张老师看着辛苦的爱人,决定要重振生活的信心,克服了心里上的压力,在医院住了一个月后,张老师康复出院了。此次手术,张老师有了第一次的经历,而第二次手术,他就显得坦然多了,术后配合医护人员的治疗,第四天从重症监护病房转入普通病房,如今已经可以在病房里面散步了。

谈到自己经历两次大的手术,张老师感慨很深,他说这一次出院后,他要当一名志愿者,向身边人宣传“主动脉夹层和马凡综合征”的科普知识,回想打球10多年来,前面有两个身高近两米的球队队员,由于缺乏相应的知识,都是打球后晕倒后治疗不及时去世的,想想自己是非常幸运的,能够及时联系到南医大二附院心血管中心的李庆国团队,才得以获得二次生命。张老师希望在康复后当一名志愿者,他呼吁所有人要珍惜健康,让更多有类似疾病的患者能及时治疗,获得新生。

南京医院心血管中心李庆国主任表示,马凡综合征患者一般身高都很高,最常见的心血管异常为主动脉和腹主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。有时可同时发生主动脉病变和二尖瓣病变。此外,外伤、高血压和妊娠可以诱发急性主动脉破裂和夹层动脉瘤形成。虽然主动脉扩张总是发生在升主动脉,但胸主动脉和腹主动脉也可发生动脉瘤样扩张、夹层动脉瘤形成或破裂。马凡综合征导致的主动脉夹层更加凶险,未经治疗的患者,48小时之内死亡率达到50%,但是如果患者及时的诊断和治疗,术后大多数的正常生活还是可以恢复的。李庆国主任认为,张老师目前恢复顺利,经过一段时间的康复,心功能及身体耐力逐步恢复后,将来还是可以打篮球的。

专家解读:

全胸腹主动脉置换术是心血管领域内的高精尖手术,制定手术方案前的病情诊断,精确测量各项参数并进行评估至关重要。那么手术方案该怎么设计呢?医院除了拥有优秀的医护团队外和医生高超的手术技巧外,还借助最先进的设备,利用心电图机、超声、CT、MR、X-ray、血管造影机等设备和强大的数据处理工作站,通过术前详细的影像检查,精确测量各项参数,最终制订了细致的手术方案。

全胸腹主动脉置换术,由于难度极大、风险极高,被普遍认为是心血管外科领域“金字塔顶尖手术”。部分心脏中心施行的全胸腹主动脉替换手术,需要在体外循环辅助、深低温停循环下进行,创伤巨大,耗时长,用血量多;由于体外循环时间长,体外循环的并发症包括出血、脑部和肺部并发症大大增加术后患者的死亡率。

非体外循环下全胸腹主动脉置换手术是在常温、心脏不停跳进行,避免了体外循环带来的创伤和并发症,但是对心血管外科医师要求就更高,要求手术医师有高超的手术技巧,注意轻重缓急,疏密得当,并对胸腹部解剖结构有相当熟悉的理解。

虽然较传统术式有非常多的优点,但全胸腹主动脉置换手术毕竟创面大,手术切断肋弓致胸廓破坏,腹部切开,膈肌受损因而影响腹式呼吸,术中单侧肺通气,手术时间长,术中操作引起左肺挤压,肺损伤严重,术后易出现低氧血症,常见呼吸机辅助时间延长、气胸、胸腔积液、肺膨胀不全等,因此,术后康复和管理也极为重要。

记者了解到,全国范围内可以做全胸腹主动脉置换术的心外科医生不超过二十位,手术难度可见很不一般。

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