马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2024/3/14 16:29:00

“蜘蛛侠”送锦旗。

红网时刻衡阳1月7日讯(通讯员李够雄记者谭倩)近日,在医院胸心血管外科接受第二次大血管置换术的“蜘蛛侠”康复出院了,出院之前,他及其家属亲自将一面写着“妙手仁医,医术精湛”的锦旗送到医护人员手中,并激动地连声道谢。

为何这名患者被称为“蜘蛛侠”呢?因为他是一名马方综合征患者,而且是一名短短3年时间内经过两次大血管置换术后的马方综合征患者。

马方综合征(Marfansyndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,可影响全身的结缔组织,最明显的特征即四肢及手指细长呈蜘蛛指样。心血管是最常见的受损部位,以主动脉瘤和主动脉夹层最常见。

然而,此“蜘蛛侠”非彼“蜘蛛侠”,他只是一个不断与命运抗争,与疾病较量的33岁青年人。据悉,该患者是以A型主动脉夹层第二次收治该院胸心血管外科,CTA结果显示,升主动脉瘤样扩张,直

径达90mm(正常成人升主动脉内径通常<35mm),入院时一般情况不佳,心功能Ⅲ~Ⅳ级,双下肢水肿,静卧不能,甚至用力排便都会诱发心衰和心律失常,此外,患者曾于年3月在因慢性B型主动脉夹层做了全胸腹主动脉人工血管置换术。以上临床表现、检查结果、既往病史均提示患者手术风险极高。

经过近一个月的心功能调节并组织科内讨论后,该院决定为患者行Bentall+孙氏手术,术后第二天患者顺利脱机,术后第6天转出重症监护室,术后28天康复出院。

患者最终能够顺利出院,与“永不放弃”的意念分不开,更得益于南华附一胸心血管外科团队的“妙手仁心”。患者在监护室的6天里,主治医师几乎没回过家,随时

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