马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2020/11/5 10:22:00
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今天我们为一例漏斗胸合并马凡综合征的患者实施了手术治疗,术中采用Wung手术对漏斗胸做矫形,获得满意效果。今天我们为一例漏斗胸合并马凡综合征的患者实施了手术治疗,术中采用Wung手术对漏斗胸做矫形,获得满意效果。患者,男,23岁,自幼发现漏斗胸。儿时前胸凹陷并不严重,青春期后畸形加重,并伴呼吸不适。患者家族中有多位马凡综合征个体,其本人于一年前行心脏超声检查时,发现升主动脉扩张,主动脉瓣轻度返流。术前查体,身高cm,前胸壁凹陷,胸骨左缘可闻及舒张期轻度杂音。行心脏超声检查,提示升主动脉扩张,主动脉瓣轻度关闭不全。患者术前诊断为漏斗胸合并马凡综合征。经充分术前准备,今天上午为患者实施手术治疗。由于心脏病变轻微,尚不需要手术,术中仅对漏斗胸做处理。术中放置3条钢板,采用Wung手术做处理,获得满意效果。漏斗胸是一种非常特殊的疾病,发病并不单一,经常合并其他脏器的病变,其中心脏病是一种较为常见的合并畸形。在我们平时接诊的患者中,经常合并的心脏病是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭以及法乐氏四联征,马凡综合征虽有遇到,却是一种较为少见的合并畸形。由于胸廓畸形与心脏病都需要手术治疗,医院分属于不同的科室,因此实施治疗时,需要根据具体情况做出相应处理。一般来说,漏斗胸合并心脏病变时,需要一期处理两种畸形,分期手术不仅给患者带来痛苦,也会增加后期手术的风险和难度。但是,马凡综合征的情况却特殊。漏斗胸的发病多较早,很多患者出生后就会出现凹陷。随着年龄的增加,凹陷逐渐加重,影响心肺功能,早期可能出现症状,因此多需要尽早完成手术。然而,马凡综合征的病程却有特殊性,其主要表现为升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全,这样的病变多在年龄较大的时候加重,才需要手术治疗。这就是说,当漏斗胸对患者影响较重需要尽快手术的时候,马凡综合征的病变尚没有达到需要手术的程度,因此,此时不可能为了同期手术而对不需要治疗的心脏病实施手术。由此可见,漏斗胸合并一般的先天性心脏病时,最理想的手术为同期手术。但是,如果合并了马凡综合征,情况就有所不同了,需要根据实际的病情做出选择。(王文林,医院胸壁外科主任,oshi)预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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