马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/4/9 20:57:00

交汇点讯近日,扬州一位22岁的年轻小伙突发死亡率极高的A型主动脉夹层,并导致意识丧失和心脏骤停,医院多学科医疗团队动用各类先进医疗技术,让他获得及时抢救,重获新生。4月14日,小伙子恢复良好,已经可以出院。

“医院的主任医师和护士们,非常感谢你们把我的孩子救回来了。”医院大血管中心病房内,患者家属哽咽着对前来复查的医生说道。半个月前,这个小伙子突然感到胸闷气短喘不上来气,由急诊转到医院就诊。医院后,小伙子突然意识丧失、心脏骤停。该院急诊科医生陆明峰第一时间给患者进行了心脏按压和心肺复苏,所幸,小伙子的心跳和血压慢慢地恢复过来。在后续检查中医生诊断,小伙子患上的是非常凶险的急性A型主动脉夹层。

医院心脏大血管中心副主任唐程斌介绍,小伙子是A型主动脉夹层出现主动脉内膜破裂,而主动脉的内膜片恰好挡到了心脏冠脉的开口,从而引起了心肌梗死,心脏的冠脉血供完全消失,进而导致心脏骤停。加上小伙子本身存在主动脉根部瘤,主动脉瓣关闭不全,有大量的血液返流,所以患者的心脏一时被撑得很大,当时其心脏左室已经达到了正常人大小的1.5倍以上。

“面对这样一个患者,我们第一时间给他做了Bentall手术,就是把主动脉的根部顺着动脉及动脉瓣一起做了置换,手术做得很顺利,前后只用了3个多小时。”唐程斌说,更大的挑战来自于术后,术后小伙子出现了多器官严重衰竭。首先,患者当时意识丧失和心脏骤停,其大脑经过一段时间的缺血缺氧,能不能恢复过来,对医生们来说是一个考验。再者,患者当时处于急性心肌缺血状态,术后心功能出现明显下降,血压没办法维持,所以术后又给他运用了主动脉球囊反搏IABP装置。还有,患者当时还出现了低氧及肺部感染、发烧等症状,为此,医疗团队又给小伙子安排了在新冠肺炎治疗中大显神威的ECMO人工心肺辅助装置,靠人工心肺机对他进行循环辅助。此外,患者的肝肾功能也出现了严重恶化,于是还使用了人工肾脏辅助替代装置。通过多学科先进技术的联合实施,小伙子最终才被抢救回来,脱离危险后,转入普通病房,准备进行下一步康复治疗。

据介绍,20多岁的A型主动脉夹层患者相对来说比较少见,而这个小伙子患病是与其自身的遗传因素有关。小伙子本身患有马凡氏综合征,他的个子很高,而其大动脉系统有先天性缺陷,根部比正常人宽,这就会使得他的心脏比别人更加“脆弱”。此次,小伙子能在多学科医护人员的通力合作下突破这么多生命禁区、重获新生,也算是医学上的一个奇迹。

实习生祝帅

通讯员苏宣

新华日报·交汇点记者张晨

编辑:周晶

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