马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/4/17 8:20:00
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“之前眼泪快要哭干了,如今恢复得这么快,我心里终于安稳了!”

“我们就是冲着王院长的团队来的,感谢你们救了我两次命!”

医院心血管外科八病区(大血管外科)拥挤的医生办公室中,即将出院的小邓手捧锦旗,向挽救过她两次生命的医护团队深深鞠了一躬。

来自广西的小邓今年33岁,是一名年轻的马凡氏综合征患者。

年10月,小邓突发胸背部撕裂样疼痛,医院诊断为急性主动脉夹层。因技术所限,医院立刻求助我国著名心外专家、医院名誉院长王平凡,为其急诊行“Bentall+主动脉弓置换术+象鼻子支架术”,小邓转危为安。

小邓说,术后头一年坚持复查,可时间一久,感觉身体恢复得不错,也就慢慢忽略了。

直到半个月前,小邓突发腹部疼痛,起初以为是胃痛,可是休息后仍不能缓解,急诊至医院。

经多次检查发现,小邓的胸主动脉远端及腹主动脉均有不同程度的瘤变扩张。

正常情况下,主动脉直径是20-25毫米,一旦超过50毫米需及时手术,以防动脉瘤发生破裂。而小邓的胸腹主动脉全程出现扩张,最宽处达到60mm,必须接受手术治疗!

“这种病必须手术治疗,但是同时进行胸、腹主动脉瘤血管置换术风险大,花费高,建议你们转到医院治疗。”接诊医生说。

马凡氏综合征是一种结缔组织疾病,因主动脉壁弹力纤维出现缺失、薄弱,再加上血流对血管壁冲击压力增大,使主动脉不断扩张,从而导致主动脉逐渐出现瘤变的一种发展性疾病。

小邓两年前的那次急性主动脉夹层就是马凡氏综合征导致的,已经历过一次手术的她,深知这次手术风险巨大,毅然决定从广西乘坐高铁来医院进行治疗。

我国著名心外专家、医院名誉院长王平凡与心血管外科八病区(大血管外科)主任张力经过综合考虑,一致认为以“胸腹联合切口”为入路,为小邓切除胸腹主动脉瘤并进行人工血管置换及分支血管重建是最佳手术方案。

入院第三天,由王平凡与张力主刀,副主任医师张向辉、孙科雄,主治医师武刚、蒋轩担任助手,为小邓实施全胸腹主动脉瘤切除人工血管置换术+腹主动脉双髂动脉人工血管置换术+肋间动脉重建术,手术历时6个小时,非常顺利。

这台手术难度很大。

一是手术创伤大,加之人工血管置换,术中感染风险剧增。

二是因胸腹主动脉瘤位置特殊,同时累及到胸、腹主动脉,腹腔干、肠系膜上动脉、双肾动脉及双髂动脉等为体内多个脏器及下肢供血的重要动脉。

这些重要动脉均从病灶处发出,在人工血管置换时不仅需要对多个分支血管进行重建,同时还要注意对腹腔脏器以及脊髓动脉的保护,若操作中稍有不慎,围手术期将面临肠坏死、肾衰竭等严重的并发症,这对主刀者操作的精准度提出了更高的要求。

三是因吻合口多,术中止血是一大关。要求手术团队吻合既要精准,又要快速,最大限度控制出血量。

一台成功的大血管置换手术

不仅挑战主刀者的技术

对整个手术团队

包括麻醉科、体外循环科

以及重症监护科等在内的学科

也提出了更高的要求

考验的是一个团队的力量

因术前详尽科学的手术方案设计,术中精细的操作技术、彻底的止血、默契的协作以及术后严密的医学监护,在这样一环紧扣一环的充分配合,各学科间的强强联合攻关下,小邓顺利闯过了出血管关、感染关,各脏器恢复良好,平稳的度过了围手术期。

张力提醒,马凡综合征患者的主动脉血管壁薄弱,一般发病前无明显症状,可一旦发病即是急症。建议所有马凡患者终生定期(一般每年至少一次)接受心脏彩超检查或CT检查。当患者有胸痛、胸闷、心绞痛等症状、主动脉增长率超过5mm/年或直径扩张达40mm以上时,建议及时接受手术治疗。

据悉,胸腹主动脉人工血管置换手术是心脏大血管外科的顶尖技术,在国内能够独立开展此技术的团队更是少之又少。

医院心血管外科在王平凡的带领下,早在年便在全省率先独立实施胸腹主动脉人工血管置换术。

医院多年来对此类高难度复杂手术积累了丰富的经验,并依托强大的专科技术优势,竭力为复杂心血管疾病患者在得到及时、有效的治疗同时,降低治疗费用,减轻经济负担。

(医院徐紫渝李家枫)

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