马凡氏综合征

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TUhjnbcbe - 2023/5/4 22:26:00
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继三个月前

医院

心血管外科八病区(大血管外科)

完美救治了一名

马凡氏综合征+胸廓严重畸形+漏斗胸+二尖瓣重度关闭不全患者后

近日,又一名心胸复杂病变患者被成功救治

36岁的王女士不仅是一名马凡氏综合征患者,同时还合并严重的胸廓畸形。

近两年来,因胸廓畸形逐渐加重,王女士结婚生子后,仅能在家做一些简单的家务劳动。

今年6月初,王女士在家搬重物时突发胸闷,医院诊断为主动脉根部瘤。

因家中还有孩子照顾,加之不适症状也有所缓解,王女士执意回家保守治疗。

8月初的一个深夜,王女士再次突发胸闷症状且持续加重,并出现了阵发性呼吸困难,当地医院进一步治疗。

王女士在家人的陪同下,转入医院心血管外科八病区(大血管外科)。

入院后,经心血管外科八病区(大血管外科)主任张力诊断,王女士胸廓严重畸形且已出现全心衰表现,必须进行干预治疗。

医护团队在为王女士及时治疗纠正心衰的同时,还要防止根部瘤的破裂,并完善各项术前检查,积极为手术做准备。

在此之前,因已经有过处理此类复杂心胸疾病的丰富经验,手术预案很快制定了下来。

入院5天后,按照既定计划,手术有条不紊地进行,我国著名心外专家、医院名誉院长王平凡与张力团队耗时5小时10分钟顺利完成手术。

由于王女士胸骨呈“S”型弯曲,术中,手术团队采用“S”型劈开胸骨,防止影响双侧肺功能;因根部瘤紧贴胸骨,为防止开胸过程中造成瘤体破裂,手术过程中需要每一步都谨慎小心,同时注意保护胸骨,以防出现副损伤。手术团队采用Bentall+二、三尖瓣成形,安全摘除了根部瘤,并加强胸骨固定,防止胸骨哆开。

术中食道超声显示主动脉瓣固定良好,二、三尖瓣微量返流。

术后,王女士转入心外重症监护病房,继续稳定心功能治疗,增强呼吸功能锻炼。目前,王女士康复出院。

对于此类复杂心脏外科疾病,张力说,因王女士不仅患有危险的根部瘤,同时合并有严重的胸骨畸形,在外科手术治疗过程中难度大,风险高,他建议患者一定要及早到专医院进行就医,切勿耽误治疗。

(医院武刚徐紫渝)

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